Esclerodermia

La Esclerodermia es una enfermedad crónica, auto-inmune del tejido conectivo la cual es generalmente clasificada como una enfermedad reumática. También se le conoce como esclerosis sistémica. En algunos casos la enfermedad puede evidenciarse en forma localizada a nivel de la piel, mientras que en otras adicionalmente la afectación ocurre en órganos internos, tales como aparato digestivo, pulmón, riñón, corazón y otros.

La enfermedad puede aparecer en diferentes grados de severidad y con progresión variable. Pueden presentarse desde manifestaciones muy leves hasta casos muy severos y de los cuales algunos son rápidamente progresivos hacia complicaciones renales y pulmonares capaces de provocar la muerte.

La palabra esclerodermia viene del griego, esclero que significa dura y dermia significa piel son un grupo de enfermedades crónicas cuya causa se desconoce, y se caracterizan principalmente por una producción excesiva de colágeno (fibra conectiva presente en todo el cuerpo) que se acumula en ciertas partes de la piel o toda la piel (y a veces en otros órganos) y produce un endurecimiento de la zona afectada.
    
Esta enfermedad de naturaleza autoinmune, afecta el tejido conectivo y puede manifestarse con diversos síntomas y bajo distintas formas, algunas leves y otras severas. Requiere de un seguimiento con un dermatólogo y un reumatólogo. No se considera ni cancerosa ni contagiosa, y rara vez es hereditaria.
 
Esclerodermias Localizadas

Este tipo de esclerodermia a su vez puede presentarse en forma de placas o parches en la piel (morfea), o bien como bandas o líneas. En la esclerodermia morfea, el primer signo que aparece es la pérdida de coloración de la piel, se pone más clara, y se vuelve brillante, al tacto se siente endurecida y tensa. A veces la enfermedad no avanza y se queda en este estadio. La característica común de estas esclerodermias es que todas se detienen en un momento, y comienzan a remitir su evolución espontáneamente, sin medicación. La esclerodermia lineal es generalmente de más larga evolución, más resistente a las medidas terapéuticas.

Con frecuencia causa atrofia de las masas musculares subyacentes, y puede ocasionar el acortamiento (por falta de crecimiento adecuado en los niños y adolescentes) y afinamiento del miembro afectado. Si se desarrolla a través de una articulación, puede provocar su contractura (o pérdida del movimiento).

El pronóstico de las esclerodermias localizadas es bueno y afortunadamente son las más frecuentes. Si bien el término esclerodermia asusta, por lo general debe ser considerado en sus formas más benignas, que son las que fundamentalmente vemos los dermatólogos porque afectan nada más que la piel.

Esclerodermias Sistémicas

Son más frecuentes en los adultos y sus síntomas incluyen además del endurecimiento y tirantez progresivos de la piel de manera difusa o limitada (en forma de guante en brazos, y de bota en piernas), alteración de los vasos sanguíneos y compromiso de diversos órganos: pulmones, aparato digestivo, corazón, riñones, músculos, articulaciones.
    
La esclerosis sistémica es una enfermedad para la que no tenemos, como en otras, un tratamiento claramente efectivo. Es muy importante su detección precoz, ya que una vez que un órgano está fibrosado no se puede volver hacia atrás. No hay un tratamiento específico para la enfermedad en sí, se trata cada sistema u órgano afectado.
    
Una vía de investigación actual, tanto para la esclerodermia como para otras enfermedades autoinmunes sistémicas, es el reemplazo del sistema inmune del paciente mediante un transplante de médula ósea, previa supresión del sistema inmunológico con medicamentos y radiaciones.
 
La exposición al frío debe evitarse porque empeora el cuadro. Algunas personas deben incluso cambiar de trabajo por este motivo, cuidarse de los cambios bruscos de temperatura y hasta ser precavidos cuando abren la nevera. Por otro lado, la rehabilitación kinesiológica ayuda muchísimo. La piel se puede lubricar con cualquier crema humectante. Y, por último, es importante que el paciente le cuente al médico todos los detalles de sus síntomas, inclusive los pasados.

Fuente : Buenasalud